Rasmussenův syndrom (typy epilepsie)

22. června 2009 v 15:16 | Tuška |  Epilepsie
Jak probíhá?

Rasmussenův syndrom je spojen s pomalou postupující (progresivní) neurologickou deteriorací (zhoršováním) a se záchvaty u dětí.
Záchvaty jsou často první problém, který se objeví. Jednoduché parciální (fokální) záchvaty jsou nejobvyklejší, ale u jedné pětiny těchto dětí je prvním záchvatem příhoda parciálního nebo tonicko-klonického epileptického statu.


Mírná slabost (osláblost) paže nebo nohy je nejobvyklejším prvotním symptomem (projevem) kromě záchvatů.
Tato slabost a další neurologické problémy často začínají 1 až 3 roky poté, co se objevily záchvaty.
Postupující oslabování na jedné straně (hemiparéza) a mentální retardace jsou obvyklé. Porucha řeči (afázie) se často objevuje, pokud tato porucha postihuje tu stranu mozku, která kontroluje většinu řečových funkcí a kterou je obvykle levá strana.

U koho se objevuje?

Rasmussenův syndrom obvykle začíná mezi 14. měsícem a 14. rokem věku.

Více informací

Poslední studie uvažují o tom, že příčinou Rasmussenova syndromu je autoimunitní porucha (protilátky jsou produkovány proti tkáním vlastního těla) zaměřená proti receptorům (čidlům) na buňkách mozku.
Tento proces může být spuštěn virovou infekcí. Krevní test může pomoci při stanovování diagnózy.

Jak je léčen?

Léčba této choroby antiepileptiky zklamala.
Efektivní mohou být steroidy, ale jsou zapotřebí dodatečné studie.
Imunologické terapie (gamma globulin, plasmapheresis?) mohou v některých případech pomoci.

U dětí s těžkou osláblostí a ztrátou hmatu a zraku na protilehlé straně těla postižené mozkové hemisféry může být úspěšný chirurgický zákrok zvaný funkční hemisferektomie.

Jaké jsou perspektivy?

Rasmussenův syndrom je vzácně fatální (smrtelný), ale jeho dopady jsou devastující.
Záchvaty jsou typicky vytrvalé (neústupné) a často následuje osláblost a mentální poškození.
CT a MRI mozku vykazují důkaz pomalé ztráty (atrofie) mozkové hmoty.

Navzdory drastické povaze hemisferektomie, kdy je odebrána polovina mozku, chirurgický zákrok může být vysoce efektivní v tom, že zastaví záchvaty a je prevencí mentálnímu poškození.

Děti se s hemisferektomií vyrovnávají podivuhodně dobře.
Po tomto zákroku většina z nich může chodit a běhat, třebaže kulhají. Funkce ruky na protilehlé straně těla od zákroku je často významně poškozena a dovednosti jemné motoriky nejsou možné.
Dokonce, i když je odebrána "řečová" hemisféra, děti charakteristicky znovu získají značný stupeň (rozsah) schopnosti řeči.

 

2 lidé ohodnotili tento článek.

Komentáře

1 bara | 29. října 2015 v 12:50 | Reagovat

super. dekuju

Nový komentář

Přihlásit se
  Ještě nemáte vlastní web? Můžete si jej zdarma založit na Blog.cz.
 

Aktuální články

Reklama