Landau-Kleffnerův syndrom (typy epilepsie)

20. dubna 2009 v 23:48 | Tuška |  Epilepsie
Tento překlad bych chtěla věnovat Žlababě, která to právě teď zřejmě řeší . Je mi jasné, že už má o tom určitě leccos "nastudováno" a že ji asi nic nepřekvapí.
Takže je to určeno spíš pro ty, které to zajímá, ale jsou "líní" prohledávat internet .

Co to je L-K syndrom?

V typickém případě se u dítěte ve věku mezi třetím a sedmým rokem objevují problémy s řečí, a to se záchvaty nebo bez. Porucha řeči se může projevit náhle i pozvolna. Obvykle u dítěte postihuje nejvíce porozumění mluvenému jazyku, ale může zasáhnout obojí, jak porozumění řeči, tak schopnost mluvit, případně se nemoc projeví jen problémy s mluvením.


Záchvaty se vyskytují obvykle zřídka a často probíhají během spánku. Nejobvyklejší jsou jednoduché parciální záchvaty projevující se pohybem, ale objevují se i záchvaty tonicko-klonické.

U koho se L-K syndrom projevuje?

Landau-Kleffnerův syndrom je vzácná porucha. Začíná během dětství poruchami řeči mezi třetím a sedmým rokem života dítěte.

Více informací

Jeho symtopmy jsou získaná (druhotná) afázie (ztráta jazykových schopností) a obvykle záchvatová porucha. Tyto děti mají obvykle generalizované tonicko-klonické záchvaty a atypické absence.

EEG je často klíčem k diagnóze. Normální EEG, zejména natáčené, když je dítě vzhůru, nevylučuje tuto poruchu. Spánek totiž aktivuje u těchto dětí epileptické vlny (vzorce), tedy záznamy při spánku jsou mimořádně důležité. Někdy jsou tyto abnormality zaznamenány pouze během spánku.

Hranice Landau-Kleffnerova syndromu jsou nepřesné. Některé děti mohou mít nejprve opožděný vývoj řeči následovaný ztrátou vývojových stádií jazyka.
Landau-Kleffnerův syndrom (nebo jeho varianta) se může vyskytovat u některých dětí, u kterých se řeč nikdy nerozvinula, nebo u dalších, jež ztratily už nabyté jazykové dovednosti, ale které mají na EEG velmi zřídka epileptické vlny.
Přesný vztah mezi epileptickými vlnami na EEG a poruchou řeči je nepřesný, ačkoliv v některých případech epileptická aktivita může být jednou z příčin jazykových (řečových) problémů.

Jak je L-K syndrom léčen?

Kontrola záchvatů je jen zřídkakdy problém, ale standartní antiepileptická medikace není často účinná na poruchu řeči. Léčiva jako Lamictal (lamotrigine), Keppra (levetiracetam) a Depakine (valproate) někdy pomáhají.

Vysoké dávky diazepamu podávané před spaním u některých dětí mají za následek obrovské zlepšení. Také steroidy vykazují určitou účinnost jak na zlepšení EEG, tak na jazykové dovednosti.

Chirurgický postup nazývaný "multiple (mnohočetný, násobný) subpial (???) transections (příčné řezy)" je nová forma epileptické chirurgie, která může zlepšit poruchu řeči a zredukovat abnormality na EEG u určitého malého počtu dětí.
Tento postup není stále ještě přesně zhodnocen a měl by být využíván velmi opatrně. Tato metoda je stále ještě studována v různých epileptických centrech.

Jaké jsou perspektivy?

Po desátém roce věku má stále záchvaty pouze 20% pacientů. Klinický průběh poruchy kolísá a občas se porucha sama vytratí.

U některých dětí zůstávají trvalé řečové obtíže. Nejobvykleji jsou to děti, u nichž medikamentózní nebo chirurgická terapie neodstranila epileptické vzorce na EEG.


 

2 lidé ohodnotili tento článek.

Nový komentář

Přihlásit se
  Ještě nemáte vlastní web? Můžete si jej zdarma založit na Blog.cz.
 

Aktuální články

Reklama